Há cerca de cinco meses, a equipe médica do Hospital Santa Casa de Mauá viu-se diante de um problema raro. Uma mãe deu à luz uma bebê com Epidermólise Bolhosa, definida como uma das 30 doenças raras e sem cura, causada por um defeito genético da fixação da camada da epiderme na derme. Pele e mucosas ficam frágeis e formam bolhas com qualquer trauma leve e a doença afeta 1 a cada 50 mil pessoas nascidas.

Após o parto, houve movimentação intensa por parte da equipe médica e, hoje, a bebê já consegue levar uma vida quase que normal. Elimar Alves Socorro, pediatra e responsável pela UTI neonatal da Santa Casa de Mauá, explica que as pessoas que nascem com Epidermólise Bolhosa possuem uma deficiência no colágeno, que une as camadas da pele. As crianças são conhecidas como crianças-borboleta, pois a pele assemelha-se, pela fragilidade, às asas de uma borboleta.

Do ponto de vista clínico, as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como nas extremidades. Estas lesões podem evoluir com cicatrizes, que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Isso expõe os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida, complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeira causa de óbito nos jovens e adultos.

O tratamento movimentou toda a equipe de técnicos de Enfermagem e enfermeiros da UTI neonatal da Santa Casa de Mauá, que se revezavam para realizar todos os cuidados necessários a fim de que não houvesse contaminação e infecção. Os curativos eram realizados pelos enfermeiros da equipe e os técnicos de Enfermagem ofereciam a dieta e faziam a higiene do bebê. Geralmente, a alimentação normal de um recém-nascido leva em média de 10 a 30 minutos. Já no caso da bebê- borboleta, o processo levava cerca de 60 a 90 minutos, já que recebia a dieta de maneira fracionada. “Houve uma união e dedicação tão grande de nossos profissionais, que resultou em sucesso total e a criança está evoluindo bem”, acrescenta a médica Elimar.

A Santa Casa de Mauá recebeu apoio da Associação de Apoio aos Portadores de Epidermólise Bolhosa do Estado de São Paulo, por meio da vice-presidente Patrícia Romeu. A entidade possui uma equipe multiprofissional formada por dermatologista, gastroenterologista, reumatopediatra, neuropediatra, neurocirurgião, infectologista e enfermeiros que prestam serviço voluntário aos pacientes.

Outro apoio vem por parte da enfermeira estomaterapeuta Cristina Izabel da Silva, da empresa Vuelo Pharma, que produz a membrana de pele Membracel. “Assim que fui contatada pela Associação, estive no hospital e apresentei o nosso produto para equipe, além de treinar os profissionais sobre aplicação e retirada da membrana. Demos a retaguarda necessária durante os 60 dias em que a criança esteve internada em tratamento”, explica. Membracel é uma membrana de celulose cristalina capaz de substituir temporariamente a pele. É um curativo biocompatível, inerte, isento de adesivos, atóxico, com textura extremamente fina e com alta resistência no estado úmido.

“O resultado que obtivemos com esta paciente retrata a qualidade dos nossos serviços e da equipe de profissionais que a Santa Casa de Mauá dispõe. Ainda não somos referência em Epidermólise Bolhosa no ABC, mas estamos dispostos e preparados para tal”, acrescenta o superintendente Harry Horst Walendy Filho.